миозит

обзор

Миозит - это один воспалительное заболевание мышечной ткани. Это может быть вызвано множеством причин, но обычно является результатом одной Аутоиммунное заболевание. Миозитиды возникают в основном в связи с другими заболеваниями, но в целом являются относительными редкая клиническая картина В год регистрируется только 10 случаев заболеваний на миллион жителей. Наиболее частыми формами болезней являются: полимиозит, то Dermatomyositis и Миозит с включенными тельцами, Часто бывает один воспаление из Мышечная ткань с Воспаление соединительной ткани социализированы.

Узнайте больше о дополнительных формах в наших специальных темах:

• полимиозит
• Dermatomyositis

основная причина

Причину имеющегося миозита часто невозможно точно определить. В этом случае говорят об одном идиопатический Миозит. У которой полимиозит и Dermatomyositisдве наиболее распространенные клинические картины в этой области - это аутоиммунно-опосредованные болезненные процессы, так называемые Аутоиммунные заболевания, Иммунная система атакует собственные клетки организма своими защитными клетками и, таким образом, приводит к их разрушению. В результате пораженная ткань воспаляется.

Мышцы могут быть вовлечены в общие системные инфекции или воспаления, а также в воспалительные процессы в соединительной ткани. Если миозит вызван извне, это происходит из-за бактерий, вирусов или Паразиты, Заболевание, например, особенно предрасположено к развитию миозита. проказа, Гонорея (сифилис) и столбняк или паразитарное заражение Шистосомы и трихинеллыкоторые оба являются червями. Однако в целом указанные инфекции реже встречаются в европейских широтах. Болезнь Борнхольма однако это также может произойти и здесь, поскольку запускающие вирусы Коксаки B можно найти по всему миру. Миозит также может наследственный Будь таким источником Синдром Мюнхмейера, Но также эту особую форму воспалительного заболевания мышц следует рассматривать как чрезвычайно редкую из-за ее небольшого распространения.

симптомы

симптомы миозит может развиться в зависимости от клинической картины симметричный или просто односторонний представлять. Однако он сочетается со всеми формами возрастающая потеря силы а также мышечная слабость Мышечные боли рука об руку. Интенсивность симптомов зависит от степени воспаления. Без противовоспалительного лечения он тоже может мышечные дегенеративные процессы выйти в видимом мышечная дистрофия представлять. Поскольку могут быть затронуты все мышцы всего тела, локализация в мышцах горла и глотки может привести к тому, что он станет слишком Затруднение глотания и охриплость приходить.

Если основное заболевание является дегенеративным, как при синдроме Мюнхмейера, клетки могут быть реконструированы. В этом редком случае это будет Соли кальция хранятся в пораженных клетках и приводят к Окостенение мышц (Оссифицирующий миозит), такие Кальцификация клеток в меньшей степени может развиться при других формах миозита. В основном воспалительные процессы оказывают нагрузку на клетки пораженной ткани. Из-за постоянного разрушения и накопления ячеек он может Metaplasias, то есть происходят изменения в клеточной структуре. В конечном итоге это может привести к вырождение ткани - злокачественная опухоль.

диагностика

Диагностика миозита обычно затруднена, так как трудно различить разные клинические картины. Клинические симптомы должны служить ориентиром, поскольку они могут указывать на тип и локализацию воспаления. Однако большинство миозитов ползучая болезньчто только поздно замечают. Это увеличивает риск развития необратимого косвенного ущерба. В принципе, лечащий врач три диагностических инструментакоторые можно использовать: Лабораторное обследование, электромиография (EMG; Измерение напряжения в мышцах) и Биопсия мышц (инвазивная процедура, при которой удаляется мышечная ткань.

Лабораторное обследование: При исследовании лабораторных параметров крови пациента основное внимание уделяется ферментам, которые накапливаются в мышечных клетках и высвобождаются при их повреждении. Самый важный фермент - это Креатинкиназа (СК). Кроме того, другие параметры, такие как активность лактатдегидрогеназы, из альдолазы и аспартатаминотрансфераза в крови. Общие признаки воспаления как повышенный С-реактивный белок, повышенное количество лейкоцитов или один расширенный BSG тоже записываются, но только доказывают наличие воспаления. Количество Миоглобин, специфический белок скелетных мышц, также может быть определен и включен в диагностику. Однако значение ничего не говорит о месте повреждения, только о гибели мышечных клеток. Если есть подозрение на инфекцию патогенами, можно обнаружить антитела, образованные организмом против патогена, и таким образом указать на существующую инфекцию или использовать ПЦР (Полимеразной цепной реакции) для копирования ДНК патогена и отображения ее таким образом, чтобы была возможна точная идентификация с компьютерным управлением. Миозит-специфические антитела, которые образуются в процессе заболевания у некоторых пациентов, в большинстве случаев не имеют окончательного значения, так как они также используются при других заболеваниях, например, воспалении альвеол (Альвеолит) или воспаление суставов (артрит).

Электромиография (ЭМГ): С помощью ЭМГ в исследуемую мышцу вводятся две крошечные иглы. Иглы проводят электричество и измеряют Изменения напряжения в мышечной ткани. Изменения в Записывались и оценивались покой и напряжение. У большинства пациентов с миозитом наблюдаются заметные закономерности, которые не являются автоматическим доказательством болезни. Тем не менее, ЭМГ - это несложное обследование, благодаря которому могут возникнуть показания для дальнейшей диагностики. Кроме того, может быть выполнена электронейрография, при которой Скорость нервной проводимости и Время реакции мышц измеряется. Здесь нерв возбуждается с помощью приложенных электродов, и внимание уделяется подергиванию мышц, которое может быть вызвано. Сопутствующее повреждение нервов или другие заболевания могут быть доказаны или исключены, что играет важную роль в дифференциальной диагностике (другие заболевания с соответствующими симптомами).

Биопсия мышц: Поскольку биопсия мышц - это инвазивное обследование место вмешательства следует спланировать. Обычно это делается с помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии). Биопсию не следует проводить в месте, где ранее проводилась ЭМГ. Уколы иглами приводят к локальной гибели клеток, которую в ретроспективе уже нельзя отличить от миозита. Как только подходящее место для биопсии будет найдено, биопсия (биопсия ткани) световое микроскопическое исследование были продемонстрированы общие черты миозита, но также могут наблюдаться изменения тканей, характерные для различных форм. Вы можете увидеть и то и другое характерным образом Потери мышечных волокон (мертвые / некротизированные мышечные волокна), а также регенерированные участки мышечных волокон и типичные признаки воспаления - Тканевая инфильтрация (Иммиграция) через воспалительные клетки. Если активность заболевания низкая, диагностика может быть затруднена из-за отсутствия или трудностей обнаружения клеточных признаков.

Миозитные антитела

Поскольку миозит одно из воспалительных заболеваний скелетных мышц, которое может быть вызвано аутоиммунной реакцией, то есть ложной реакцией собственной защитной системы организма против собственных структур организма, поэтому можно обнаружить определенные антитела в крови пораженного пациента.

Эти антитела являются частью иммунной системы и называются В-лимфоциты и направлены против - здесь в случае миозита - структур культуры скелетных мышц, так называемых антигенов, в контексте аутоиммунного заболевания. При миозите различают антитела, специфичные для миозита, и антитела, ассоциированные с миозитом.

Первые обнаруживаются примерно у 15-50% пациентов в сыворотке крови, и их можно измерить, взяв образец крови.

Специфические для миозита антитела в первую очередь включают антитела против тРНК-синтетаз, такие как Антитела Jo-1, антитела PL-7, антитела EJ или антитела против KS. Антитела, ассоциированные с миозитом, включают: анти-Ми-2, анти-SRP и анти-Pm-Scl.

Наиболее частые клинические картины

полимиозит

Полимиозит - это то, что самая редкая форма распространенные воспалительные заболевания мышц. Чаще встречается в двух фазах жизни пациента: в детском и подростковом возрасте от 5 до 14 лет и в зрелом возрасте от 45 до 65 лет. В среднем полимиозитом страдают вдвое больше женщин, чем мужчин. клинически болезнь проявляется в основном через симметричная мышечная слабость в районе Ремень через плечо и тазобедренный - мышцы, расположенные близко к туловищу. По сравнению с миозитом с тельцами включения возникают слабые места довольно быстро, от недель до месяцев. Недостаток мышечной силы может вызвать болезненная плохая осанка пройти через рубцевание от воспаленных участков мышц до Несоосность суставов, Образец ткани взят через точки биопсии между мышечными волокнами. Иммигрировавшие воспалительные клетки на. Болезнь полимиозита до конца не изучена. Однако предполагается, что это Аутоиммунное заболевание действует. Однако, в отличие от дерматомиозита, это опосредуется прямой клеточной реакцией организма, а не соответствующими белками.

Подробнее по этой теме: полимиозит

Dermatomyositis

Независимо от возраста дерматомиозит встречается чаще, чем полимиозит. Как и при полимиозите, может наблюдаться возрастное накопление. Женщины более подвержены заболеванию, чем мужчины. Среди симптомов, влияющих на скелетные мышцы, изменения кожи появляются при дерматомиозите. Сыпь сиреневого цвета (эритема) образуется на участках тела, подверженных воздействию света, поэтому и возникло название пурпурная болезнь. Кожа становится шелушащейся, особенно в таких местах, как пальцы, локти и колени. В составе сыпи может наблюдаться отек верхних век, из-за чего у пациента появляется плаксивое выражение. Это может усугубиться рубцеванием чешуйчатой ​​кожи.
Описанные изменения могут проявляться более или менее сильно. Если выполняется биопсия мышцы, в образце можно идентифицировать периваскулярные воспалительные клетки, окружающие сосуды. Соответствующие клетки также собираются между отдельными пучками мышечных волокон (межпучковые). Периферические мышечные волокна становятся более узкими по сравнению с остальной частью пучка. Это известно как атрофия периферической сосочки. Патомеханизм (болезненный процесс) основан на аутоиммунной реакции, которая направлена ​​против капилляров (мельчайших сосудов) в мышцах. Они атакуются и повреждаются собственными воспалительными белками организма (например, иммуноглобулинами). В результате мышечные волокна больше не могут снабжаться кровью и погибают.
Происходят локальный некроз (гибель клеток) и тромбоз сосудов (закупорка сосуда сгустком крови / тромбом) - пучки мышечных волокон уменьшаются в силе и в конечном итоге увядают. Злокачественная опухоль является причиной развития более четверти болезней дерматомиозита. Здесь также организм вырабатывает вещества, которые направлены как против опухоли, так и против здоровых тканей тела.

Подробнее по этой теме: Дерматомиозит

Миозит с включенными тельцами

Миозит с включенными тельцами - хроническое прогрессирующее воспалительное дегенеративное заболевание. Причинный процесс в организме еще точно не выяснен, но предполагается взаимодействие воспалительных и дегенеративных факторов. Он поражает мужчин в 75% случаев и возникает в основном после 50 лет. Курс довольно постепенный - иногда для появления первых клинических симптомов могут потребоваться месяцы или годы. Пациенты сначала замечают проблемы при подъеме по лестнице или вставании из положения сидя. Также характерны трудности с удержанием крепкого захвата или даже в первую очередь. Симптомы вызваны прогрессирующей слабостью мышц предплечий и бедер. 60% больных сообщают о затруднениях с глотанием, поскольку для этого также требуются мышцы, которые могут пострадать от воспаления. Препарат, полученный при биопсии, напоминает препарат полимиозита. Видны иммигрировавшие воспалительные клетки и погруженные в воду нити волокон. Кроме того, в ткани есть включения, так называемые «обрамленные вакуоли» (по-английски: обрамленные вакуоли; вакуоль = клеточный пузырек). Тельца включения содержат различные белковые структуры, α-амилоидные и тау-белки. Эти соединения также используются при других дегенеративных заболеваниях, таких как Болезнь Альцгеймера, найти.

Особые клинические картины

Синдром Мюнхмейера (Прогрессирующая фибродисплазия): наследственный генетический дефект который влияет на развитие скелетных мышц, возникает так называемый синдром Мюнхмейера. Это случается с годами Хранение солей кальция в мышечных клетках и в результате окостенение мышц. Начиная с области шеи, болезнь прогрессирует. вверх вниз вперед, через плечо в руки и туловище. Поскольку в настоящее время нет доказанной возможности терапии, не говоря уже об исцелении, она приходит в Конечный этап болезнь для Окостенение дыхательных мышц и таким образом затрудненное дыхание, вплоть до удушение, Поскольку большинство пациентов остаются бездетными и не передают гены, распространение синдрома Мюнхмейера очень ограничено.

Болезнь Борнхольма (Эпидемия плевродинии): Эпидемия плевродинии воспалительное заболевание плевры (Плевра), мышцы груди и живота. Это вызвано инфекцией вирусом Коксаки В, членом семейства энтеровирусов. Симптоматичны Болезненное дыхание, легкая лихорадка и один красное горло, Боль вызвана поражением межреберных мышц, мышц между ребрами, которые являются частью дыхательных мышц.Болезнь Борнхольма может передается от человека к человеку и по умолчанию симптомы будут Анальгетики обрабатывали.

Миозит глаза

Миозит на глазу тоже глазной миозит называется, является идиопатическим (то есть происходит без известной причиныВоспаление мышц глаз.
Это одно из третьих наиболее распространенных заболеваний глазницы, которое возникает сразу после поражения глаз. гипертиреоз и при лимфопролиферативных заболеваниях.
Точная причина миозита в глазу еще полностью не выяснена; есть подозрения, что это аутоиммунная реакция, то есть ложная реакция собственной защитной системы организма, которая ложно распознает определенные клеточные структуры как чужеродные и борется с ними.

Женщины в молодом зрелом возрасте чаще всего страдают (Средний возраст дебюта: 34 года.), при этом симптомы чаще бывают односторонними (поражен только один глаз), чем двусторонними:

• торчащее глазное яблоко
• Отек и воспаление конъюнктивы
• боль, зависящая от движения глаз
• Ограничения движения глаз и возникающие в результате нарушения зрения (например, двоение в глазах).

Чаще всего поражается глазная мышца - средняя прямая мышца (Медиальная прямая мышца), который обычно перемещает глазное яблоко к носу. Глазной миозит обычно диагностируется с помощью компьютерной томографии и лечится приемом глюкокортикоидов (кортизон), так что воспаление обычно проходит в течение нескольких дней без последствий.

Оссифицирующий миозит

Понятие "Оссифицирующий миозит"Включает два паттерны медицинских заболеваний.
С одной стороны, это гетеротропная оссификация Это заболевание, которое возникает в различных частях тела либо спонтанно, либо после травм и операций. окостенения приходит.

С другой стороны, термин "Оссифицирующий миозит«Также редкое наследственное заболевание - Прогрессирующий оссифицирующий миозит, Это врожденный генетический дефект, из-за которого скелетные мышцы тела периодически превращаются в костную ткань. Только около 600 человек во всем мире страдают от этого наследственного заболевания. Причиной костного ремоделирования является неспособность восстановить дефектные скелетные мышцы после незначительных травм или травм здоровой мышечной тканью или рубцовой тканью - вместо нее используется костная ткань.

Со временем мышечная система становится все более неработоспособной, и болезнь становится опасной для жизни, когда органы поражаются окостенением мышц. (Например, респираторная дисфункция из-за усиления окостенения межреберных мышц и, следовательно, грудной клетки.).

терапия

Лечение дерматомиозита и полимиозита соответствует наиболее часто применяемой терапии аутоиммунных заболеваний. Вот это Кортизон вводится, что частично и частично подавляет иммунную систему Сгладить воспаление приводит к восстановлению тканей. Используются относительно высокие дозы, которые постепенно уменьшаются в течение более длительного периода времени. Эффект начинается в зависимости от пациента через несколько дней или недель, в некоторых случаях через 1-2 месяца. Длительное введение кортизона однако с большим разнообразием Побочные эффекты подключен, например Распад мышц, остеопороз или психические изменения, Если терапия не дает желаемого эффекта или дозу необходимо уменьшить из-за побочных эффектов, дополнительно Цитостатики как используются метотрексат, который также занимает фиксированное место в лечении опухолей и дополнительно оказывает давление на иммунную систему. Дар высокие дозы иммуноглобулинов может быть полезным при полимиозите и дерматомиозите, но особенно противоречиво при лечении миозита с тельцами включения. Помимо медикаментозной терапии можно физиотерапия и Трудотерапия используются для сохранения свободы движений и уменьшения сокращения мышц (схватки) предотвращать. В случае выраженной мышечной слабости, использования приспособлений для ходьбы или инвалидных колясок, в случае паралича, затвердения мышц или травм может потребоваться дальнейшее лечение.

прогноз

Регулярная терапия может помочь наполовину терпеливый полимиозит может произойти полное исцеление. В противном случае можно добиться остановки с более или менее постоянной мышечной слабостью. Однако в 20% случаев существует вероятность того, что, несмотря на комплексную терапию, не удастся зафиксировать успех.

Dermatomyositis также могут быть излечены или, по крайней мере, ограничены соответствующей терапией. Лечение опухоли, которая часто является причиной заболевания, может привести к необратимому улучшению симптомов или излечению вторичного заболевания.

Поскольку лекарственная терапия - это Миозит с включенными тельцами не многообещающе, необходимо стремиться к постоянному диапазону движений с помощью физиотерапии и самостоятельных упражнений. Легкие силовые упражнения и тренировка мышечной выносливости также могут нейтрализовать симптомы. В случае беспокоящего нарушения работы мышц горла посещение логопеда может облегчить трудности с глотанием. Практикуются полезные движения или позы, облегчающие процесс глотания.