Множественная эндокринная неоплазия
Вся информация носит общий характер, лечение опухолей всегда в руках опытного онколога!
Синонимы
Медицина: Гормон-продуцирующая опухоль
Читайте также:
- Множественная эндокринная неоплазия 2 типа
введение
У которой множественная эндокринная неоплазия это аутосомно-доминантный наследственное заболевание. Это связано с выбросом гормонов и является редким синдромом. Новообразования МЭН (множественная эндокринная неоплазия) проявляются в разных органах и поэтому приводят к разным клиническим картинам в зависимости от гормонального воздействия на орган.
классификация
множественная эндокринная неоплазия делится на 2 типа, которые проявляются в разных органах. Вот как вы различаете МУЖЧИНЫ тип 1, как Синдром Вермера упомянутый, из МУЖЧИНЫ тип 2, Для ясности ниже рассматриваются два типа с симптомами, терапией и диагностикой.
Синдром Вермера 1 типа у мужчин
Из Тип 1 множественная эндокринная неоплазия характеризуется семейным накоплением опухолей Гипофиз, паращитовидный и поджелудочная железа (Поджелудочная железа).
частота
множественная эндокринная неоплазия это редкое заболевание. Распространенность составляет около 1: 100 000.
основная причина
Клиническая картина Синдром Вермера (множественная эндокринная неоплазия) может быть семейным, но также и спорадическим. В некоторых случаях эндокринная неоплазия возникает из-за одного Генная мутация в гене менина, Он находится на хромосоме 11 и подавляется при правильном функционировании. Рост опухоли (Подавитель опухолей). Этот ген доступен для генетического анализа и поэтому может быть протестирован в случаях множественных эндокринных новообразований, возникающих в семьях.
симптомы
Симптомы множественная эндокринная неоплазия зависят от расположения новообразований. В основном опухоли в Гипофиз, паращитовидный и поджелудочная железа все происходит с течением времени, но в разном хронологическом порядке. Обычно это определяет Первое проявление опухоли симптомы, Кроме того, не каждая опухоль продуцирует все гормоны, перечисленные ниже. Соответственно, клиническая картина складывается из различных эффектов гормонов в зависимости от проявления и функции опухоли. Кроме того, могут возникать смешанные как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.
Гипофиз
Гипофиз вырабатывает различные гормоны. Это включает, среди прочего, Гормон роста СТГ, В случае перепроизводства здесь клинически Высокий рост (Акромегалия). Из них особенно те ноги и Руки, Такие как нос и Уши пострадавшие. Кроме того, внутренние органы также все больше разрастаются, что может привести к проблемам с пространством и функциональным ограничениям. Гипофиз также вырабатывает адренокортикотропный гормон (адренокортикотропный гормон). Это стимулирует Кора надпочечников и таким образом приводит к Синдром Кушинга.
Причина этого - чрезмерное производство Кортизолчто приводит к типичному внешнему виду с Лицо луны, Ожирение туловища и Бычья шея ведет. Гипофиз также производит пролактин. Этот гормон находится во время беременность отвечает за производство молока. Если пролактин чрезмерно продуцируется опухолью, нарушениями или отсутствием Менструальный цикл, Это также может привести к выработке молока и секреции молочных желез. Конечно, это клинически заметно только при отсутствии беременности или грудного вскармливания. Перепроизводство пролактина однако это также может протекать без симптомов.
паращитовидный
паращитовидный образует гормон паращитовидной железы. Это регулирует, что Кальций-фосфатный баланс в теле и отвечает за построение и ломку костей. Согласно этой функции, это может быть Опухоль паращитовидной железы возникает дисбаланс кальция и фосфата. Симптоматично это ведет слишком четко повышенная потребность в мочеиспускании и соответственно также значительно увеличился Чувство жажды, Также могу тошнота и рвотное возникают (множественная эндокринная неоплазия).
поджелудочная железа
Так же поджелудочная железа производит несколько гормонов, которые приводят к разным клиническим картинам. В Избыточное производство гастрина что возникает Синдром Золлингера-Эллисона, Это идет с большим количеством Возникновение язвы желудка рука об руку. Клинически это приводит к боль в животе и Кровотечение в желудке, В некоторых случаях вначале они могут протекать полностью бессимптомно. Если опухоль вырабатывает повышенное количество инсулина, она может внезапные падения сахара в крови происходят. Особенно, если в течение нескольких часов не ели. Вот оно тошнота, недомогание, Трепещите, пот и беспамятство, Если наблюдается перепроизводство вазоактивного кишечного полипептида, возникает клиническая картина синдрома Вернера-Моррисона. Это сопровождается массивной водянистой диареей и большой потерей калия. Этот дефицит калия может привести к сердечной аритмии. Образует поджелудочная железа через Опухоль слишком много глюкагона, это часто случается с типичные кожные симптомы, Кроме того, нарушается толерантность к сахару в организме. Будет увеличено Серотонин Образовавшаяся опухоль на снимке показывает повышенную подвижность в желудочно-кишечном тракте. это ведет к боль в животе и водянистый понос.
диагностика
Исследование множественная эндокринная неоплазия 1 типа полагается на симптомы и повышенный уровень гормонов каждой из вышеперечисленных опухолей. У пациентов с этим новообразованием всегда следует проводить генетическое тестирование, чтобы исключить генную мутацию. Кроме того, если присутствует мутация гена, необходимо собрать семейный анамнез. Пациентов с мутацией MEN-1 следует регулярно обследовать, чтобы выявить опухоль как можно раньше и иметь возможность лечить до появления симптомов.
терапия
Терапия множественной эндокринной неоплазии обычно состоит из хирургическое удаление опухоли, Кроме того, отдельные эффекты гормонов можно подавить с помощью гормонов. Это также может уменьшить опухоль и избежать хирургического вмешательства.
прогноз
семейная множественная эндокринная неоплазия лучше поддается лечению и лучше излечивается, чем спорадически возникающие новообразования. В первую очередь это связано с ранней диагностикой и, следовательно, с возможностью ранней терапии.
