ангиобластома

Определение гемангиобластомы

ангиобластома это сокращенная версия гемангиобластомы.

Гемангиобластомы доброкачественные Опухоли из Центральная нервная система, В основном они растут из Спинной мозг или задняя ямка.
Ангиобластомы могут возникать спорадически или в семьях, а затем проявляться в форме болезни Фон Гиппеля-Линдау.

Ангиобластома обычно растет вместе с большой кистой, которая содержит настоящую опухоль в виде небольшой твердой части стенки.

Киста, которая растет вместе с пациентом, содержит жидкость янтарного цвета, и некоторые из них могут проявляться в виде так называемых шприцев в области спинного мозга. В ангиобластомах наблюдается сильная продукция Эритропоэтин (ЭПО), также называется Допинговые агенты используется. Повышенный эритропоэтин может вызвать у пораженного пациента повышение красные кровяные клетки приходить.

симптомы

Если гемангиобластома находится в мозжечке, основными симптомами являются:

• головная боль
• тошнота
• Нарушение баланса
• неустойчивость
• Головокружение

Если рост доброкачественной опухоли продолжился, это также может привести к нарушению сознания. Если опухоль находится в спинном мозге, у пострадавшего могут наблюдаться сенсорные нарушения и симптомы паралича.

Кроме того, возможна шаткая походка и нарушения дефекации и мочеиспускания. Однако опухоль редко вызывает боль.

терапия

Ежегодные осмотры необходимы для того, чтобы отслеживать медленный, но часто неуклонно прогрессирующий рост опухоли и своевременно вмешиваться.

Магнитно-резонансная томография с контрастным веществом является предпочтительным методом в качестве первичной диагностики и для наблюдения за прогрессом.
Если необходимо лечение ангиобластомы, ее удаляют микрохирургическим путем. В большинстве случаев из-за доброкачественности гемангиобластомы могут быть полностью удалены и обычно не растут.

Лучевая терапия еще не дала убедительных результатов при ангиобластомах, и в настоящее время изучаются лекарственные препараты для лечения ангиобластом, так что до сих пор единственной доказанной эффективной терапией гемангиобластом является хирургическое удаление.

Болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL)

определение

Болезнь фон Хиппеля-Линдау была открыта докторами Ойгеном фон Хиппелем и Арвидом Линдау как наследственный опухолевый синдром в начале 20 века.
Помимо гемангиобластом, к заболеванию относятся также опухоли сетчатки (Ангиомы сетчатки), Опухоли почек и надпочечников (Феохромоцитомы). Кроме того, опухоли внутреннего уха, придатка яичка, а также поджелудочной железы (поджелудочная железа) добавлены.

Подробнее по теме: Синдром фон Гиппеля-Линдау

Лечение болезни фон Гиппеля-Линдау

Множественные гемангиобластомы часто развиваются у пациента во время болезни. Окончательное лечение хирургическим удалением имеющихся опухолей обычно невозможно, поскольку новые опухоли продолжают расти.

Удаление ангиобластом из ЦНС (центральной нервной системы) обычно проходит без длительного повреждения, но все же не имеет смысла удалять все опухоли у пациента, страдающего болезнью фон Гиппеля-Линдау.

Скорее, до сих пор доказано, что полезно ежегодно контролировать пациентов с болезнью фон Гиппеля-Линдау с помощью МРТ головного и спинного мозга. Затем индивидуально обсуждается с пациентом, какую из опухолей следует удалить, если это возможно.

Здесь приоритет отдается опухолям, вызывающим дискомфорт. Если есть опухоли, которые не вызывают никаких симптомов или дискомфорта, но которые все больше и больше увеличиваются в размерах во время последующих проверок, также рекомендуется удаление.

Это связано с тем, что исследование показало, что обычно не наблюдается улучшения или ухудшения симптомов или функционального состояния при хирургическом удалении ангиобластомы. Это означает, что, как правило, не происходит постоянного ущерба. С другой стороны, это также дает понять, что любые симптомы, которые уже возникли, не могут быть отменены путем удаления опухоли, вызывающей заболевание.

Из этого можно сделать вывод, что очень желательно удалять растущие опухоли, если они не вызывают необратимых симптомов.