Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

определение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - одно из так называемых «аутоиммунных первичных заболеваний билиарной печени». В этом состоянии наблюдается хроническое воспаление мелких желчных путей внутри и снаружи печени. По ходу воспаление приводит к сужению и нарушению оттока желчи. В конечном итоге первичный склерозирующий холангит приводит к разрушению или регрессу мелких желчных путей, которые на поздней стадии переходят в ткань печени и Цирроз печени вызвало.

причины

Точные причины первичного склерозирующего холангита в настоящее время неизвестны. Однако следует отметить частую связь с другими аутоиммунными заболеваниями, особенно с болезнь Крона, Так как случайные семейные кластеры клинической картины также наблюдаются, в настоящее время предполагается, что это возможно. генетический фактор при развитии первичного склерозирующего холангита.

И чрезмерная реакция собственной иммунной системы организма (Аутоиммунная реакция) на компоненты желчных путей, а также индивидуальные наследственные характеристики тканей так что вроде бы сыграют роль.

наследование

Люди с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) часто обеспокоены возможностью передачи болезни их детям. Однако по сей день наука может нет ответственных генов идентифицировать или наследование.Тем не менее в некоторых семьях может наблюдаться накопление в остальном редкой клинической картины.

Кроме того, PSC все чаще встречается в скандинавских странах, так что наследственность, похоже, играет и здесь роль. Некоторые медицинские исследования показывают, что родственники первой степени, т.е. сын или дочь заинтересованного лица, прибл. Риск 3-5% также есть первичный склерозирующий холангит. Тем не менее, сама по себе эта весьма маловероятная возможность наследования не должна быть причиной бездетности.

Лаборатория / антитела

Различные показатели крови, такие как Антитела могут свидетельствовать о первичном склерозирующем холангите в лабораторных условиях. Особенно так называемые «Параметры холестаза» можно увеличить. Они представляют собой нарушения образования желчи, а также оттока желчи. Потому что маленькие Желчные канальцы постепенно через болезнь сужать и, таким образом, вызывают застой желчи, описанные значения холестаза повышаются. К ним относятся щелочная фосфатаза (AP), гамма-GT и, возможно, ферменты печени (трансаминазы: GOT, GPT). На поздней стадии повышение билирубина также можно наблюдать в лабораторных условиях. Из-за постоянной воспалительной активности у подавляющего большинства пациентов можно определить повышенную скорость оседания.

У некоторых (примерно 60-80%) пострадавших также есть так называемые «p-ANCA» антитела как выражение аутоиммунной реакции организма. Антитела «ANA» и «SMA» все еще могут быть неспецифическими, но также могут быть увеличены.

симптомы

На ранних стадиях первичный склерозирующий холангит часто протекает бессимптомно. В контексте нечеткий дискомфорт в верхней части животатакие как болезненность или тошнота, больные часто сначала обращаются к врачу. Поскольку функция печени уже может быть ограничена, в организме накапливаются токсичные продукты распада. В результате пострадавшие страдают от тяжелых зуд (Зуд) по всему телу.

Симптомы, которые кажутся особенно ограничивающими, включают усталость, чувство слабости и значительное снижение работоспособности. При персистировании первичного склерозирующего холангита (ПСХ) пациенты нередко жалуются. нежелательная потеря веса, При остром воспалении желчевыводящих путей (холангите) может наблюдаться повышение температуры тела, сильная боль в эпигастрии или озноб.

Во многих случаях PSC находится с другими Аутоиммунные заболевания (например, язвенный колит, болезнь Крона). Симптомы этих сопутствующих заболеваний, такие как диарея, боль в животе или потеря веса, могут маскировать другие симптомы.

Симптомы цирроза печени появляются на более поздних стадиях: желтуха, «вода в желудке» (асцит) или даже печеночная недостаточность.

Диагностика / МРТ

Чтобы точно установить диагноз первичного склерозирующего холангита, помимо подробного опроса (anamnese) и физический осмотр (Желтуха Нежность?) проводятся дальнейшие диагностические мероприятия.

Помимо анализов крови в лаборатории, в первую очередь идет ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря. В этом безболезненный Обследование создает наглядное изображение наших внутренних органов с помощью высокочастотных ультразвуковых волн. Однако, поскольку пораженные желчные протоки очень маленькие, их нельзя показать непосредственно с помощью ультразвукового исследования. Однако можно без проблем обнаружить закупорку желчных протоков, вызванную первичным склерозирующим холангитом!

Чтобы еще больше сузить диагноз, специальная форма обследования МРТ, то MRCP соответственно. Во время этого магнитно-резонансного исследования пациентов на короткое время помещают в трубчатый аппарат МРТ. Используя магнитные волны в определенном направлении, можно получить подробные изображения печени с ее небольшими желчными протоками, чтобы в подавляющем большинстве случаев можно было установить диагноз «первичный склерозирующий холангит».

лечение

К сожалению, до сих пор не существует лечебного лечения первичного склерозирующего холангита. Только те Пересадка печени представляет собой последний шанс на выздоровление.Чтобы сохранить стабильные показатели печени как можно дольше и избежать возможных инфекций, можно использовать различные лекарства. «Уродезоксихолевая кислота», или сокращенно УДКХ, имеет давние традиции лечения. Было показано, что он улучшает показатели печени и часто приводит к снижению Зуд и Желтуха, Кроме того, обсуждается препарат, снижающий риск рака желчных протоков у больных.

Чтобы предотвратить острое и болезненное воспаление желчевыводящих путей (холангит), больные должны время от времени принимать антибиотики.

Если желчные пути явно сужены (Стеноз) благоприятствует образованию желчных камней. Для того, чтобы снова «расширить» такие сужения и гарантировать отток желчи, иногда так называемое «расширение»ЭРХПГ«Лечение сделано. Как и при гастроскопии, через рот вводится небольшая трубка с камерой, которая продвигается к желчным протокам. эвентуальный Узкие, но также и более мелкие камни в желчном пузыре могут быть удалены непосредственно как часть ERCP. Тем временем больной спит и благодаря седативным средствам ничего не чувствует.

Цирроз печени

Цирроз печени это конечная стадия запущенного заболевания печени. Исходная ткань печени все чаще заменяется соединительной тканью, так что наш важный орган больше не может выполнять свои задачи. Возникающее таким образом повреждение печени может произойти в большинство случаев не могут быть отменены.

Если не лечить, первичный склерозирующий холангит может перерасти в цирроз печени и вызвать опасные для жизни осложнения. Это включает Кровотечение, заболевание мозга или повреждение почек.

Рак толстой кишки

Пациенты с первичным склерозирующим холангитом имеют значительно более высокий риск развития рака толстой кишки в течение жизни (Рак толстой кишки) заболеть. По сравнению с нормальным населением эксперты даже называют один 10 раз повышенная вероятность. Чтобы как можно раньше выявить рак толстой кишки, в регулярные отрезки Колоноскопии выполняются. Как и предшественники рака, так называемые Полипы, обычно удаляются при осмотре. Однако они встречаются еще чаще. Карцинома желчного протока (CCC) вверх!

болезнь Крона

Хроническое воспалительное заболевание кишечника, такое как болезнь Крона, обнаруживается примерно у 80% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ). Около 80% из них страдают Язвенный колит и только 20% от болезни Крона. Одновременное присутствие воспалительного заболевания кишечника правило и не исключение!

Часто, например Болезнь Крона диагностируется с типичными симптомами, такими как диарея, потеря веса и боли в животе. Спустя несколько лет пациенты замечают новые симптомы, такие как усталость или боль в верхней части живота, но подозревают, что причиной является кишечное заболевание. Поэтому с каждый диагностирована болезнь Крона, опрашиваются типичные симптомы ПСХ!