Медицина Внутренних Органов

Первичный билиарный цирроз

Определение первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз печени хронический холестатический Болезнь печенькоторый считается аутоиммунным.

Эпидемиология / частота

В основном он поражает женщин старше 40 лет. Они составляют 90% пациентов. Ежегодно заболевает около 5/100 000 человек, при этом распространенность составляет 40-80 / 100 000 человек.

Основная причина - билиарный цирроз печени.

Аутоиммунное развитие болезни, вероятно, в первую очередь вызвано билиарным циррозом. Часто она бывает с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматизм рука об руку.

Эти симптомы могут указывать на первичный билиарный цирроз.

зуд
Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
мучительное истощение
Отложение ксантомы
- угольник
- Ладони
- Пяточное сухожилие,
- Верхнее и нижнее веко
Темное изменение цвета кожи из-за отложения меланина

Однако во многих случаях первичного билиарного цирроза симптомы не проявляются в течение длительного периода времени, а только повышенное значение печени (Гамма GT) при плановом осмотре свидетельствует о заболевании.

осложнения

Стеаторея
Дефицит жирорастворимых витаминов
остеопороз
Желчный

диагностика

В сыворотке повышенное Гамма GT при первичном билиарном циррозе существует также так называемый AMA (A.NTIмitochondrial A.антитела), а также антитела против желчных протоков. Если после анализа крови все еще остаются сомнения, пункция печени может подтвердить диагноз.

терапия

Существует лекарство, которое может помочь сократить время до возможного Пересадка печени может быть продлен за счет выделения Желчные кислоты увеличена. Также используются формы терапии, специфичные для вас. иммунная система и, таким образом, замедлить прогрессирование аутоиммунного заболевания. Пересадка печени показана на поздних стадиях. Зуд и авитаминоз также можно лечить с помощью лекарств.