Гранулематоз Вегенера

Синонимы в широком смысле

Болезнь Вегенера, аллергический ангиит и гранулематоз, синдром Клингера-Вегенера-Чурга, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный гранулоартериит Вегенера-Клингера-Чурга, риногенный гранулематоз

определение

Гранулематоз Вегнера это состояние, при котором воспаляются мелкие кровеносные сосуды по всему телу (системный васкулит).
Форма тканевых узелков (гранулемы).
В основном здесь уши, дыхательные пути, легкое и почка зараженными. Кровеносный сосуд делаем это некротический-гранулематозный изменилось.

Эпидемиология / заболеваемость среди населения

Гранулематоз Вегнера встречается относительно редко, он встречается примерно у 5-7 человек на 100000 человек. Женщины болеют реже, чем мужчины, чаще всего заболевание возникает в возрасте около 50 лет, но также были зарегистрированы случаи, когда заболевали дети и подростки.

симптомы

Часто Гранулематоз Вегнера с постоянной кровавой сопение, носовое кровотечение и хроническая заложенность носа. Также Инфекции носовых пазух может согласиться с этим.
Средний отит (Средний отит), Ушная боль, головокружение вплоть до онемения также может возникать как в начале, так и в процессе.
По ходу часто бывает охриплость голоса, сухой кашель и суставы и Мышечные боли.
Воспаление сосудов почек (гломерулонефрит) часто встречается в течение болезни.
Он также может вызывать боль в глазах, воспаление глаз и даже нарушения зрения, а также изменения кожакак появляются кровотечения, красные пятна и узелки.

Патогенез

Точная причина пока не известна. Несомненно, это воспаление сосудов в организме (генерализованное васкулит) по Аутоиммунные антитела действует. Связанный антиген неизвестен; среди прочего обсуждаются вдыхаемые аллергены и заражение ими. Золотистый стафилококк.

диагностика

Поскольку симптомы могут сильно различаться, для диагностики гранулематоза Вегенера необходимы лабораторные, микроскопические (гистологические) и клинические данные.
Удаление ткани (биопсия) возможно, при этом микроскопическом исследовании можно увидеть увеличенные клетки в определенной форме (гранулемы), а также умирающие клетки (некроз) видеть.
Если поражены почки, обычно при биопсии почки можно увидеть измененные клетки.
Также требуется анализ крови на определенные аутоантитела (обычно c-ANCA, реже p-ANCA). Эти антитела направлены против собственных лейкоцитов организма (Лейкоциты, в частности нейтрофильные гранулоциты). Аббревиатура ANCA расшифровывается как Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies.
Маркеры воспаления (такие как CRP) также могут быть увеличены в крови. Креатинин также может быть повышен, если гранулематоз Вегнера затронул почки.
Изменения в легких (гранулемы и рубцы) часто можно увидеть на рентгеновском снимке или компьютерной томографии.

терапия

В начале гранулематоза Вегенера часто используется антибиотик клотримазол (антибиотики широкого спектра действия со следующими ингредиентами) Trimethroprim и Сульфаметоксазолу), например доступен как Cotrim®, прописанный, что приводит к улучшению, хотя механизм действия здесь все еще полностью неясен.
В дальнейшем обычно лечат кортизон (торговые названия, например, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Это можно сделать с помощью иммунодепрессантов, таких как Комбинируют метотрексат (торговые названия: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) и циклофосфамид (торговые названия: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Однако они относятся к классу химиотерапевтических препаратов и имеют соответствующие побочные эффекты.
В течение некоторого времени также доступны моноклональные антитела, которые также ослабляют иммунную систему. Инфликсимаб (доступный, например, как Remicade®) является таким антителом, он блокирует рецептор (блокатор TNF-альфа). Поскольку производство таких антител очень дорогое, а лечение такими антителами может привести к тяжелым реакциям гиперчувствительности, они используются только у пациентов, которые не реагируют на метотрексат.
Пациентам, у которых гранулематоз Вегенера не улучшается после приема кортизона в комбинации с метротрексатом, можно выбрать мофетил микофенолата (торговое название CellCept®) в качестве резервного препарата.
В очень тяжелых случаях почечной недостаточности, требующей диализа или опасного для жизни легочного кровотечения, плазмаферез является методом выбора.
Другие препараты, которые реже используются для терапии:

• Этанерцепт (например, Энбрел®)
  генно-инженерный белок, обладает иммунодепрессивным действием
• Циклопоприн А,
  иммунодепрессант
• Леуфлуномид (например, Арава®)
  иммунодепрессант
• Ритуксимаб (например, Мабтера®)
  Моноклональные антитела, аналогичные инфликсимабу

В качестве поддерживающей терапии после улучшения острого состояния назначают кортизон в уменьшающихся дозах и иммунодепрессант, такой как Азатиоприн® (например, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Кроме того, все еще назначают антибиотики, такие как Cotrim®, для предотвращения колонизации носоглотки и заражения Staphylococcus aureus.

прогноз

Без терапии Гранулематоз Вегенера почти всегда закрыто Почечная недостаточность в результате воспаления почек в течение 6 месяцев и, соответственно, смерти. Таргетная терапия значительно улучшает состояние более чем на 90%. Временное избавление от симптомов может быть достигнуто даже у всех пациентов. Симптомы могут вернуться примерно у половины пациентов, и их необходимо будет снова лечить.

осложнения

Гранулематоз Вегнера может привести к необратимым повреждениям, таким как Потеря слуха, односторонняя слепота, нарушение функции почек. Это также может привести к изменению формы носа из-за частого воспаления и, как следствие, к развитию Седловидный нос.