Ожидаемая продолжительность жизни при муковисцидозе

Оценка прогноза при муковисцидозе

Хотя Муковисцидоз до сегодняшнего дня один неизлечимый Заболевание, продолжительность жизни больных значительно увеличилась за последние годы. С 1999 года средняя продолжительность жизни увеличилась с 29 до 37 лет сегодня. Это не в последнюю очередь из-за множества новых и прогрессивных вариантов терапии.

Особенно те Функция легких состояние пациента значительно улучшилось за последние годы. Если 20 лет назад только около 30% всех пациентов с муковисцидозом все еще имели почти нормальную функцию легких, сегодня около 60% пациентов по-прежнему имеют в основном нормальную функцию легких, когда они достигают зрелого возраста.

Это основано, с одной стороны, на общих терапевтических мерах по лечению муковисцидоза, с другой стороны, на многочисленных возможностях предотвращения распространенных инфекций бронхиальной системы или их эффективного лечения. Поскольку у большинства пациентов с муковисцидозом причиной смерти является непосредственно инфекция легких или одно из возникших осложнений.

Также благодаря улучшенному в целом Условия жизни, хороший питание и эффективное лечение часто встречающихся Сахарный диабет продолжительность жизни пациентов может быть увеличена. Благодаря постоянно развивающимся диагностическим возможностям больные дети диагностируются в очень раннем возрасте, и поэтому их можно очень рано лечить в специализированных центрах. Для новорожденных, родившихся сегодня с этим заболеванием, средняя продолжительность жизни составляет от 45 до 45 лет. 50 лет всего. В целом ожидаемая продолжительность жизни женщин несколько ниже, чем у мужчин, по причинам, которые еще не выяснены.. Большинство людей с муковисцидозом умерли в подростковом возрасте примерно в 1980 году; только примерно один из 100 дожил до своего 18-летия. Сегодня около половины пострадавших доживают до 18 лет и старше. Средняя продолжительность жизни в настоящее время находится между 32 и 35 лет.

Благодаря сегодняшней терапии только слегка больные пациенты могут вести в основном нормальную жизнь с нормальной продолжительностью жизни и иметь детей. Однако течение болезни очень индивидуально. разные и поэтому сделать точный прогноз очень сложно. Самая важная мера для эффективной терапии и максимально возможного качества жизни - это ранняя диагностика и последовательное и специальное лечение в центрах кистозного фиброза.

Ученые также в настоящее время проводят исследования, чтобы попытаться заменить ген, вызывающий заболевание, на здоровый. Сквозь это Генная терапия можно надеяться, что в какой-то момент удастся вылечить болезнь и тем самым значительно увеличить продолжительность жизни больных.