Митохондрии

определение

Каждая клетка тела имеет определенные функциональные единицы, так называемые клеточные органеллы. Они представляют собой маленькие органы клетки и, как и большие органы, имеют определенные зоны ответственности. Органеллы клетки включают митохондрии и рибосомы.

Функции клеточных органелл различны; одни производят стройматериалы, другие следят за порядком и убирают «мусор».
Митохондрии отвечают за энергоснабжение. Они уже много лет используют соответствующий термин «энергетические установки клетки». В них собраны все необходимые компоненты для производства энергии, чтобы производить поставщиков биологической энергии для всех процессов с так называемым клеточным дыханием.

Каждая клетка тела имеет средний 1000-2000 отдельных митохондрий, поэтому они составляют около четверти всей клетки. Чем больше энергии требуется клетке для работы, тем больше в ней митохондрий.
Таким образом, нервные и сенсорные клетки, клетки мышц и сердечной мышцы относятся к числу тех, которые более богаты митохондриями, чем другие, потому что их процессы протекают почти постоянно и чрезвычайно энергоемки.

Иллюстрация митохондрий

1. Митохондрии
2. Ядро -
   Ядро
3. Основной корпус -
   Ядрышко
4. цитоплазма
5. Клеточная мембрана -
   Плазмаллем
6. Канал поры
7. Митохондриальная ДНК
8. Межмембранное пространство
9. Робисоны
10. матрица
11. Гранула
12. Внутренняя мембрана
13. Кристы
14. Внешняя мембрана

Вы можете найти обзор всех изображений Dr-Gumpert по адресу: медицинские иллюстрации

Строение митохондрии

Структура митохондрии довольно сложна по сравнению с другими клеточными органеллами. Они имеют размер около 0,5 мкм, но также могут увеличиваться.

Митохондрия имеет две оболочки, так называемую внешнюю и внутреннюю мембраны. Мембрана имеет размер около 5-7 нм.

Подробнее по теме: Клеточная мембрана

Эти мембраны разные. Наружная имеет овальную форму, похожую на капсулу, и благодаря множеству пор она проницаема для веществ. С другой стороны, внутреннее пространство образует барьер, но может выборочно пропускать и выводить вещества через множество специальных каналов.
Другой особенностью внутренней мембраны по сравнению с внешней мембраной является ее складчатость, благодаря которой внутренняя мембрана выступает внутрь митохондрии в виде бесчисленных узких углублений. Таким образом, поверхность внутренней мембраны значительно больше внешней.
Эта структура создает различные пространства внутри митохондрии, которые важны для различных этапов генерации энергии, включая внешнюю мембрану, пространство между мембранами, включая углубления (так называемые Кристы), внутреннюю мембрану и пространство внутри внутренней мембраны. (т.н. матрица, она окружена только внутренней мембраной).

Различные типы митохондрий

Известны три различных типа митохондрий: тип мешочка, тип крист и тип канальца. Деление происходит на основе впячиваний внутренней мембраны внутри митохондрий. В зависимости от того, как выглядят эти углубления, можно определить тип. Эти складки служат для увеличения поверхности (больше места для дыхательной цепи).

Тип крист с тонкими полосатыми углублениями. Трубчатый тип имеет трубчатые впячивания, а мешковидный тип - трубчатые впячивания с небольшими выпуклостями.

Тип Critae является наиболее распространенным. Тубулярный тип в основном в клетках, вырабатывающих стероиды. Тип саккулюса встречается только в фасцикулярной зоне коры надпочечников.

Иногда упоминается четвертый тип: призматический. Подобные впячивания выглядят треугольными и встречаются только в особых клетках (астроцитах) печени.

Митохондриальная ДНК

Помимо ядра клетки как основного места хранения, митохондрии содержат собственную ДНК. Это делает их уникальными по сравнению с другими органеллами клетки. Другой особенностью является то, что эта ДНК находится в форме так называемой плазмиды, а не в форме хромосом, как в ядре клетки.
Этот феномен можно объяснить так называемой эндосимбиотической теорией, согласно которой митохондрии в первобытные времена были собственными живыми клетками. В какой-то момент эти первичные митохондрии были поглощены более крупными одноклеточными организмами и с тех пор выполняли свою работу на службе другого организма. Это сотрудничество сработало настолько хорошо, что митохондрии утратили свойства, которые характеризовали их как независимую форму жизни, и интегрировались в клеточную жизнь.
Еще один аргумент в пользу этой теории состоит в том, что митохондрии делятся и растут независимо, не нуждаясь в информации из ядра клетки.
Благодаря своей ДНК митохондрии являются исключением для остальной части тела, потому что митохондриальная ДНК строго наследуется от матери. Они доставляются вместе с материнской яйцеклеткой, так сказать, и делятся во время развития эмбриона, пока каждая клетка тела не будет иметь достаточное количество митохондрий. Их ДНК идентична, а это значит, что материнские линии наследования можно проследить долгое время.
Конечно, есть и генетические заболевания митохондриальной ДНК, так называемые митохондропатии. Однако они могут передаваться только от матери к ребенку и, как правило, чрезвычайно редки.

В чем особенности наследования митохондрий?

Митохондрии - это клеточный компартмент, который находится исключительно на материнской стороне (материнский) передается по наследству. Все дети матери имеют одинаковую митохондриальную ДНК (сокращенно мтДНК). Этот факт можно использовать в генеалогических исследованиях, например, используя митохондриальную ДНК для определения принадлежности семьи к народу.

Кроме того, митохондрии с их мтДНК не подчиняются никакому строгому механизму деления, как в случае с ДНК в ядре нашей клетки. Хотя это удваивается, а затем ровно 50% передается дочерней клетке, которая создается, митохондриальная ДНК иногда больше, а иногда меньше реплицируется в ходе клеточного цикла, а также неравномерно распределяется по вновь возникающим митохондриям дочерней клетки. . Митохондрии обычно содержат от двух до десяти копий мтДНК в своей матрице.

Чисто материнское происхождение митохондрий можно объяснить нашими зародышевыми клетками. Поскольку мужской сперматозоид передает только свою головку, которая содержит только ДНК из ядра клетки, когда она сливается с яйцеклеткой, материнская яйцеклетка вносит вклад в все митохондрии для развития более позднего эмбриона. Хвост сперматозоида, на переднем конце которого расположены митохондрии, остается вне яйцеклетки, так как он служит сперме только для передвижения.

Функция митохондрий

Термин «энергетические установки клетки» смело описывает функцию митохондрий, а именно выработку энергии.
Все источники энергии из пищи метаболизируются здесь на последнем этапе и превращаются в химическую или биологически используемую энергию. Ключ к этому - АТФ (аденозинтрифосфат), химическое соединение, которое накапливает много энергии и может снова высвобождать ее при разложении.

АТФ - универсальный поставщик энергии для всех процессов во всех ячейках, он нужен практически всегда и везде. Последние метаболические этапы утилизации углеводов или сахаров (так называемое клеточное дыхание, см. Ниже) и жиров (так называемое бета-окисление) происходят в матриксе, что означает пространство внутри митохондрии.
В конечном итоге здесь также используются белки, но они уже заранее превращаются в сахара в печени и, следовательно, также участвуют в процессе клеточного дыхания. Таким образом, митохондрии являются интерфейсом для преобразования пищи в большее количество биологически используемой энергии.

В каждой клетке очень много митохондрий, грубо говоря, можно сказать, что клетка, которая требует много энергии, например мышечные и нервные клетки, также имеет больше митохондрий, чем клетка, расход энергии которой ниже.

Митохондрии могут инициировать запрограммированную гибель клеток (апоптоз) через внутренний сигнальный путь (межклеточный).

Еще одна задача - хранение кальция.

Что такое клеточное дыхание?

Клеточное дыхание - это химически чрезвычайно сложный процесс преобразования углеводов или жиров в АТФ, универсальный носитель энергии, с помощью кислорода.
Он разделен на четыре технологические единицы, которые, в свою очередь, состоят из большого количества индивидуальных химических реакций: гликолиза, реакции ПДГ (пируватдегидрогеназы), цикла лимонной кислоты и дыхательной цепи.
Гликолиз - единственная часть клеточного дыхания, которая происходит в цитоплазме, остальное происходит в митохондриях. Во время гликолиза вырабатывается даже небольшое количество АТФ, поэтому клетки без митохондрий или без снабжения кислородом могут удовлетворить свои потребности в энергии. Однако этот тип выработки энергии гораздо менее эффективен по сравнению с используемым сахаром. Два АТФ можно получить из одной молекулы сахара без митохондрий; с помощью митохондрий всего 32 АТФ.
Структура митохондрий имеет решающее значение для дальнейших этапов клеточного дыхания. Реакция PDH и цикл лимонной кислоты происходят в матриксе митохондрий. Промежуточный продукт гликолиза активно транспортируется внутрь митохондрии через транспортеры в двух мембранах, где он может подвергаться дальнейшей переработке.
Последний этап клеточного дыхания, дыхательная цепь, происходит во внутренней мембране и использует строгое разделение пространства между мембранами и матрицей. Именно здесь вступает в игру кислород, который мы вдыхаем, что является последним важным фактором для нормального производства энергии.

Подробнее об этом читайте в Клеточное дыхание у человека

Как можно усилить функцию митохондрий?

Физическое и эмоциональное напряжение может снизить производительность наших митохондрий и, следовательно, нашего тела.
Вы можете попытаться укрепить свои митохондрии простыми средствами. С медицинской точки зрения, это еще спорный, но теперь некоторые исследования, которые приписывают некоторые методы положительный эффект.
Сбалансированная диета также важна для митохондрий. Сбалансированный баланс электролитов особенно важен. К ним относятся, прежде всего, натрий и калий, достаточное количество витамина B12 и других витаминов группы B, жирные кислоты омега-3, железо и так называемый кофермент Q10, который является частью дыхательной цепи внутренней мембраны.
Достаточные упражнения и спорт стимулируют деление и, следовательно, умножение митохондрий, поскольку теперь они должны вырабатывать больше энергии. Это заметно и в повседневной жизни.
Некоторые исследования показывают, что воздействие холода, например холодный душ, также способствует делению митохондрий.
Такие диеты, как кетогенная диета (отказ от углеводов) или прерывистое голодание, более противоречивы. Перед принятием таких мер всегда следует проконсультироваться с лечащим врачом. Особенно в случае серьезных заболеваний, таких как рак, с такими экспериментами следует проявлять осторожность. Однако общие меры, такие как упражнения и сбалансированная диета, никогда не приносят никакого вреда и, как было показано, укрепляют митохондрии в нашем организме.

Можно ли размножать митохондрии?

В принципе, организм может регулировать выработку митохондрий в большую или меньшую сторону. Решающим фактором для этого является текущий запас энергии органа, в котором должны размножаться митохондрии.
Недостаток энергии в этих системах органов в конечном итоге приводит к развитию так называемых факторов роста через каскад различных белков, которые отвечают за регистрацию нехватки энергии. Наиболее известен PGC –1 - α. Это, в свою очередь, обеспечивает стимуляцию клеток органа к образованию большего количества митохондрий, чтобы противодействовать нехватке энергии, поскольку большее количество митохондрий также может обеспечить больше энергии.

На практике этого можно добиться, например, путем корректировки рациона. Если в организме недостаточно углеводов или сахара для выработки энергии, организм переключается на другие источники энергии, такие как Б. жиры и аминокислоты. Однако, поскольку их обработка более сложна для организма, а энергия не может быть доступна так быстро, организм реагирует увеличением производства митохондрий.

Подводя итог, можно сказать, что низкоуглеводная диета или период голодания в сочетании с силовыми тренировками сильно стимулируют образование новых митохондрий в мышцах.

Митохондриальные заболевания

Митохондриальные заболевания чаще всего возникают из-за дефектов так называемой дыхательной цепи митохондрий. Если наши ткани в достаточной степени насыщены кислородом, эта дыхательная цепь отвечает за обеспечение клеток здесь достаточной энергией для выполнения своих функций и поддержания жизни.
Соответственно, дефекты этой дыхательной цепи в конечном итоге приводят к гибели этих клеток. Эта гибель клеток особенно выражена в органах или тканях, которые зависят от постоянного притока энергии. Сюда входят скелетные и сердечные мышцы, а также наша центральная нервная система, а также почки и печень.

Пострадавшие обычно жалуются на сильную мышечную боль после упражнений, имеют пониженные умственные способности или могут страдать от эпилептических припадков. Также может возникнуть дисфункция почек.

Сложность для врача состоит в том, чтобы правильно интерпретировать эти симптомы. Поскольку не все митохондрии в организме, а иногда даже не все митохондрии в клетке, имеют нарушение митохондриальной функции, характеристики могут сильно различаться от человека к человеку. В медицине, однако, существуют установленные комплексы болезней, при которых несколько органов всегда страдают неисправностями.

• На Синдром Ли Например, происходит гибель клеток в области ствола головного мозга и повреждение периферических нервов. В дальнейшем такие органы, как сердце, печень и почки, также становятся восприимчивыми и в конечном итоге перестают функционировать.
• В симптомокомплексе миопатии, энцефалопатии, лактоацидоза, приступов инсульта, кратко Синдром MELAS, данное лицо страдает дефектами клеток в скелетных мышцах и центральной нервной системе.

Эти заболевания обычно диагностируются с помощью небольшого образца ткани мышцы. Этот образец ткани исследуют под микроскопом на предмет аномалий. Если присутствуют так называемые «рваные красные волокна» (скопление митохондрий), это очень важный индикатор наличия митохондриального заболевания.
Кроме того, компоненты дыхательной цепи часто исследуются на предмет их функции, а митохондриальная ДНК исследуется на наличие мутаций с использованием секвенирования.

Лечение или даже излечение от митохондриальных заболеваний в настоящее время (2017 г.) еще невозможно.