нейрома

Синоним

Шваннома, нейрилеммома, доброкачественная опухоль оболочки периферического нерва (BPNST)
Англ .: невринома

введение

нейрома медленно растущий, доброкачественный опухолькоторая обычно окружена соединительнотканной капсулой и разрастается вытесняюще, т.е.не проникает в окружающие ткани. Он происходит из так называемых шванновских клеток периферического Нервная система и возникает на черепных и периферических нервах раздражать.

эпидемиология

6-7% от всех Опухоли головного мозга невриномы, спинномозговые невриномы - самые распространенные спинномозговые Опухоли с 25%. Невринома слухового нерва является наиболее распространенной невриномой, около 80% всех опухолей в мостомозжечковом углу представляют собой акустические невриномы.

Приблизительно у 10% пациентов с нейрофиброматозом 2 типа развивается невринома; частота нейрофиброматоза 2 типа составляет 1 на 50 000.

Возраст дебюта - от 30 до 50 лет, женщины страдают несколько чаще, чем мужчины.

причины

Причина нейрома вообще неизвестно. Наиболее частой известной причиной является нейрофиброматоз 2 типа, очень редко - нейрофиброматоз 1 типа.

У которой Нейрофиброматоз 2 типа есть мутация гена на хромосоме 22, так называемая мутация NF-2, которая наследуется доминантно. Их частота составляет 1:50 000, При нейрофиброматозе 1 типа (NF-1) есть дефект на 17 хромосоме. Он составляет 90% нейрофиброматозов и также является доминантным наследственным заболеванием с частотой 1: 2000–3000. Он происходит из шванновских клеток периферической нервной системы.

Внешность

нейрома инкапсулированная соединительная ткань опухоль со светлой желтоватой поверхностью среза. Опухолевые клетки имеют удлиненную и тонкую форму, их клеточные ядра сдвинуты в ряд (Положение палисада).

Под микроскопом можно различить два типа тканевых узоров.:

• Antoni-A-Formation: богатые клетчаткой и удлиненные клетки с узкими, сигарообразными ядрами, которые образуют цепочки, позвонки и параллельные ряды ядер.

• Образование Antoni-B: мало волокон, сетчатое, с часто измененными тканевыми изменениями, такими как отложения жира. Активность деления клеток очень низкая.

Вхождение

нейрома может возникать во всех отделах периферической нервной системы, предпочтительными являются места Угол моста мозжечка (Акустическая неврома) или чувствительных нервных корешков в Спинной мозг (невриномы позвоночника).
Акустические невриномы возникают из части слухового и равновесного нервов (Вестибулокохлеарный нерв, VIII. Черепные нервы) и возникают в месте выхода нерва из Мозговой ствол, Этот участок нерва расположен в канале в основании черепа, который называется каналом. Canalis acusticus internusгде перевязка периферического нерва Клетки Шванна начинается. Шванновские клетки - это клетки нервной ткани, которые образуют оболочку и поддерживающие клетки, которые покрывают и электрически изолируют расширение нервной клетки.
Невромы спинного мозга могут развиваться на любом уровне спинного мозга, но чаще всего они располагаются в верхнем и среднем шейном и верхнем грудном отделах и могут распространяться в продольном направлении на несколько сегментов. Во время расширения часто бывает интраспинальный, т.е. в позвоночный канал, и экстраспинальный, т.е. лежащий вне позвоночного канала, которые соединяются узкой перемычкой (Отек песочных часов). Спинальная невриномы тоже часто приходят часто (множественный), особенно при нейрофиброматозе 2 типа (см. причины).

Неврома поясничного отдела позвоночника

Поскольку неврома возникает в клетках оболочки нерва, она также может располагаться в области поясничного отдела позвоночника (поясничного отдела позвоночника). Проблема в том, что даже если опухоль растет медленно, ближайшая к ней Нерв сдавлен становится. Затем давление повреждает нервные клетки. В результате возникает боль в спине, отдающая в ногу, так называемая Lumboischialgia, Это легко сделать с помощью типичные ишиасные недуги запутаться.
Прочтите об этом: Защемление седалищного нерва

Часто пациенты также отмечают нарушения чувствительности в области ног. Если опухоль продолжает расти, мышцы, снабжаемые нервом, могут ослабнуть.

Диагноз можно поставить с помощью МРТ поясничного отдела позвоночника спросить. Уже на рентгеновском снимке позвоночника часто можно увидеть, что боковое отверстие, то есть костное окно в позвоночный канал, расширено за счет роста опухоли. Здесь также применимо следующее: при наличии симптомов микрохирургическое удаление опухоли имеет смысл.

Неврома шейного отдела позвоночника

Неврома также может возникать в шейном отделе позвоночника (шейный отдел позвоночника). Здесь тоже проблема в том, что опухоль растет очень медленно, но может сдавливать соседние нервы. Затем давление повреждает нервные клетки. Тогда последствия Боль в шейном отделе позвоночника с радиацией в руке или сенсорными нарушениями.
Если опухоль продолжает расти, мышца, снабжаемая нервом, также может стать слабой. Диагноз можно поставить с помощью МРТ шейного отдела позвоночника спросить. Здесь также применимо следующее: при наличии симптомов микрохирургическое удаление опухоли имеет смысл.

Неврома в позвоночном канале

Проблема с невромой позвоночного канала в том, что пространство в позвоночном канале ограничено. По мере роста неврома доходит до Смещение спинного мозга, Это может повредить проходящие там нервные волокна. В результате обычно появляются боли в руках или ногах, а также расстройства чувствительности.
Диагноз ставится с помощью изображения поперечного сечения (МРТ позвоночника или CT). В случае жалоб всегда следует удалять неврому хирургическим путем.

Неврома на стопе

Невромы могут развиваться где угодно в периферической нервной системе. В дополнение к частому разрастанию в области головы и шеи, разгибателей конечностей или спинномозговых / черепных нервов в редких случаях может развиться неврома на стопе.
Клинически это обычно указывает на грубое узловое изменение нерва на стопе. Обычно это чувствительно к давлению и прикосновению и иногда может вызывать сильную боль. Кроме того, пациенты часто сообщают о постоянном покалывании и онемении в области, покрытой поврежденным нервом. Это связано с тем, что рост невромы в области оболочки нерва может раздражать или сдавливать нерв, который проходит рядом с ней. Это раздражение нерва может усугубляться прикосновением или движением.
Неврому стопы следует дифференцировать от невралгии Мортона. Постоянное давление или смещение стопы приводят к реактивному увеличению ткани в области нерва. В результате соседний нерв также может быть сдавлен и поврежден.

Неврома на пальце / руке

Поскольку неврома в принципе может возникать на всех нервных волокнах тела, неврома также может быть локализована на пальце или руке. Проблема здесь также в том, что даже если опухоль растет медленно, соседний нерв сдавливается.
Симптомы при невриноме на пальце или руке обычно бывают одно болезненное покалывание или Онемение в области питания поврежденного нерва. Это можно определить с помощью простого клинического теста. Постукивание по нерву приводит к описанным выше аномальным ощущениям. Тогда говорят о положительном знаке Гофмана-Тинеля, что также имеет место с одним Кистевой туннельный синдром происходит.

Здесь тоже необходимо подтвердить диагноз. МРТ руки быть исполненным. Затем опухоль следует удалить вручную или с помощью нейрохирургии. В рамках микрохирургической процедуры опухоль аккуратно отслаивается от пораженного нерва. Послеоперационные результаты часто очень хорошие.

Акустическая неврома

Акустическая неврома - это доброкачественная опухоль головного мозга, Возникает из клеток оболочки 8-го черепного нерва. Это слуховой нерв и нерв баланса. Акустические невриномы - одни из самых распространенных опухолей черепа. Обычно они просто пинают односторонний на. Если опухоль существует с обеих сторон, следует думать о нейрофиброматозе 2 типа.
Пациенты с невриномой слухового прохода обычно имеют следующие симптомы: Потеря слуха, Нарушение баланса с головокружением, Такие как звон в ушах.

диагностика можно сделать с помощью МРТ или КТ. Также специальный тест слуха (BERA) для измерения слуховой способности ствола мозга имеет смысл.
терапия выбор всегда должен быть хирургическим. Если вы прооперируете на ранней стадии, функция нерва может в значительной степени сохраниться. Другой вариант терапии - лучевая терапия. Это решается, если опухоль неоперабельна или если возраст или общее состояние пациента не позволяют провести операцию. Если опухоль удалена полностью, прогноз очень хороший. Продолжительность жизни не ограничена.

симптомы

нейрома сам по себе подвижный и не болезненный.

Потеря слуха (тугоухость) является наиболее частым симптомом и уменьшается из-за медленного роста Невриномы ползучий курс. Иногда пациенты жалуются на нарушение слуха при использовании телефона и описывают изменение своей телефонной привычки переключением на другое ухо. Другие ранние признаки - звон в ушах (звон в ушах), головокружение в случае быстрой смены положения и неуверенности в случае быстрого поворота.

В дальнейшем речь идет о стойком головокружении, нарушениях Координация движений (Атаксия), особенно неустойчивой походкой и спонтанным быстрым возвратным движением глазное яблоко (Спонтанный нистагм). По мере того, как опухоль продолжает расти, черепные нервы, ствол мозга и мозжечок защемляются. Когда лицевой нерв (Лицевой нерв), это может привести к параличу мим мускулатура (Лицевой паралич) приходить. Когда тройной нерв (Тройничный нерв) поражено, онемение лица, спонтанные приступы боли в области головы (Невралгия тройничного нерва) и расстройства вкуса. При сужении мозжечка возникает атаксия, при сужении ствола мозга - увеличивается. Внутричерепное давление возникают характерные симптомы внутричерепного давления (тошнота, рвотное, и т.д.). Также 4-й желудочек, полость головной мозг-Спинальная жидкость (Спинномозговая жидкость), можно сузить. Это приводит к застою и, следовательно, к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости, что, однако, происходит редко и только в очень больших опухолях.

невриномы Нервные корешки чувствительных нервов обычно защемляются в позвоночном канале. У пациента односторонний, лучевой (корешковый) Боль в области кожи, относящейся к соответствующему чувствительному нерву (дермат). Боль усиливается по мере того, как давление в спинномозговом канале увеличивается, пока снова не уменьшается, и в конечном итоге даже прекращается, когда корень сенсорного нерва полностью разрушается. В дальнейшем он может постепенно стать асимметричным. Параплегия развиваются, хотя и нервные корешки раздражать защемленные, которые контролируют движение мышц (двигательные нервы).

Боль как симптом

Неврома сама по себе не болезненна. Однако из-за его подавляющего роста в области оболочки нерва всегда существует риск того, что соседний нерв будет сдавлен или раздражен. В результате пациент может испытывать очень сильную боль.
Обычно они также возникают в состоянии покоя, поскольку опухоль постоянно давит на нервы. Прикосновение к узловой массе опухоли или ее растяжение может усилить болевой раздражитель.
Лечение обезболивающими может временно облегчить боль, но в случае серьезных симптомов обычно необходимо хирургическое удаление опухоли.

диагностика

Для точного диагностика и для планирования последующего лечения, методы визуализации, такие как компьютерная томография (Коннектикут) и магнитно-резонансной томографии (МРТ головы) используемый. Это включает в себя создание слоевых изображений всего тела от макушки до ступней, которые затем объединяются в единое трехмерное изображение.

Косвенным признаком невриномы является расширение Внутренний акустический канал, что в Коннектикут можно увидеть. В целом, однако, при КТ очень трудно отличить нервную ткань от опухолевой. Вот почему это МРТ головного мозга метод выбора для обнаружения невром и для представления пространственного распространения опухолей угла моста мозжечка.

Еще один важный момент для диагностики - значительное увеличение содержания белка в щелок.

При диагностике нарушений слуха следует учитывать, что только 5% этих пациентов имеют акустическую неврому. Диагноз нарушения слуха ставится с помощью аудиометрии и калориметрии. акустическое еvoked ппотенциал (AEP) определяется. Например, измеряется реакция слуховых клеток и различных участков слухового пути в головном мозге на акустические стимулы.

МРТ при невроме

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод выбора для диагностики невромы.
При компьютерной томографии (КТ) трудно отличить неврому от окружающей ткани. Этот контраст лучше при МРТ. Введение контрастного вещества позволяет еще лучше оценить размер опухоли, поскольку контрастное вещество накапливается в невроме.
По сравнению с другими опухолями в области периферической нервной системы невриномы часто имеют кистозный вид (несколько полостей) и жировое ремоделирование ткани. Также может возникнуть кровотечение, которое можно легко оценить с помощью введения контрастного вещества.

терапия

Если нет жалоб и что нейрома еще очень маленький, опухоль лечить не нужно. Тем не менее, за этим следует внимательно следить путем регулярных осмотров с помощью МРТ.

Лучевая терапия может использоваться для небольших невром, но обычно опухоль полностью удаляется хирургическим путем, что приводит к заживлению. После операции неврома не развивается. Смертность от этого типа операции составляет менее 5%, в основном это касается пожилых пациентов с факторами риска. Лицевой нерв может быть сохранен у 90% пациентов, а слух, в зависимости от размера опухоли, примерно у 60% пациентов. Параличи и расстройства мочевого пузыря отступают, расстройства чувствительности лишь частично.

Злокачественные дегенеративные невриномы необходимо облучить после операции, так как они могут образовывать дочерние опухоли (метастазы) в других частях тела.

Реабилитация / прогноз

Большинство пациентов выздоравливают после успешной терапии и могут вернуться к работе.

нейрома растет очень медленно в течение нескольких лет и поначалу остается незамеченным. В зависимости от размера опухоли слух не может быть сохранен примерно у 40% пациентов (анакузия), примерно у 10% пациентов Лицевой нерв не сохранились и сохраняется паралич лицевого нерва. Прогноз хуже, если опухоль была обнаружена слишком поздно и спинной мозг длительное время был защемлен (сдавление спинного мозга) невриномой позвоночника.

Злокачественное перерождение опухоли возникает редко, да и то Метастазы может образовываться вне периферической нервной системы. Эти злокачественные невриномы соответствуют опухолям III. или IV степени и также известны как нейрофибросаркомы и нейрогенные саркомы. Прогноз для этих типов опухолей намного хуже.

Неврома и шваннома - в чем разница?

Неврома - это медленно растущая доброкачественная опухоль периферической нервной системы. Он развивается из так называемых шванновских клеток, которые отвечают за формирование нервных оболочек.
Нет разницы между невромой и шванномой. Термин «неврома» чаще используется в повседневной клинической практике, хотя «шваннома» на самом деле более подходит из-за ткани происхождения (шванновские клетки).

Резюме

Неврома - это доброкачественное новообразование в шванновских клетках. Самый распространенный тип невриномы - невринома слухового нерва. У этого типа прогрессирующая потеря слуха (тугоухость), Звон в ушах и нарушение равновесия. По мере роста опухоли другие черепные нервы выходят из строя, что приводит к параличу лицевого нерва и онемению лица.
При дальнейшем увеличении размеров мозжечок и ствол мозга также могут быть затронуты, что, в частности, приводит к атаксии. Увеличение количества белка в ликворе имеет диагностическое значение. Методом выбора является полное хирургическое удаление опухоли.