Миастения

Синонимы

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Синдром Хоппе-Гольдфлама
• Болезнь Эрба Гольдфлама

Также прочтите следующие темы:

• Мышечная дистрофия
  • Мышечная дистрофия Дюшенна
  • Миотоническая дистрофия
  • FSHD

Резюме

Миастения болезнь точки переключения между нерв и мышца (нервно-мышечная замыкательная пластинка; см. анатомию мускулатура) из группы аутоагрессивных заболеваний. иммунная система пострадавший производит (авто) антитело против рецепторов (приемников) передающей субстанции, которая запускает преобразование нервного импульса в механическое действие (сокращение мышц). Это приводит к прогрессирующему разрушению этих рецепторов, в результате чего в ответ на нервный импульс происходит все более слабое мышечное действие (мышечная слабость).
Если не лечить, миастения протекает постоянно в различной степени и может быть смертельным, если Дыхательные мышцы, Лекарственные меры по влиянию на иммунную систему пострадавших могут замедлить или даже остановить прогрессирование болезни. С другой стороны, есть много распространенных лекарств (например, Анестетики), которые могут усугубить симптомы миастении, поэтому больным рекомендуется пройти процедуру "Миастения Пасс«Выдается для информирования об этом медработников и терапевтов.

определение

Миастения есть одна Аутоиммунное заболеваниеприводящее к прогрессирующему повреждению в точке перехода между раздражать и мышечные отводы. Разрушение рецепторов вещества-мессенджера в точке сопряжения вызывает патологическую повышенную утомляемость и слабость пораженных мышц.

частота

Миастения встречается с частотой 4-10/100000, чаще заболевание возникает в возрасте от 20 до 40 лет или в возрасте от 60 до 70 лет, и очень редко - в детстве. Женщины страдают чаще, чем мужчины.

причины

Миастения вызвана аутоагрессивным процессом иммунной системы, при котором иммунная система вырабатывает антитела против рецепторов нервно-мышечной замыкательной пластинки.
Во многих случаях изменение тимус (иммунологический орган в детстве, который обычно регрессирует в зрелом возрасте).
Как и во многих аутоиммунных заболеваниях, здесь присутствует некоторый наследственный компонент. В редких случаях симптомы миастении могут возникать и в связи с другими заболеваниями, например B. Гиперактивная щитовидная железа, Ревматоидный артрит или другие аутоиммунные заболевания. Психическое и физическое напряжение, а также вторичные заболевания могут усугубить симптомы миастении.

симптомы

Заболевание обычно начинается там, где относительно небольшое их количество присоединяется к нервно-мышечному соединению. мышечные волокна снабжается нервом. Так обстоит дело с Мышцыэто должно обеспечивать точную настройку движений, таких как Б. глазные мышцы. Пораженные мышцы проявляют тенденцию к слишком быстрой утомляемости при использовании; симптомы соответственно ухудшаются в течение дня и когда движение выполняется несколько раз.
Это выражается, например, Б. в увеличении Одно или оба верхних века опущены (Птоз) при поиске (= тест Симпсона) также рано появляться Двойное зрение при взгляде вбок из-за поражения глазных мышц. К другим группам мышц, пораженным на ранней стадии, относятся лицевая, горло (увеличивается во время еды. трудности с глотанием) и жевательные мышцы. Речь может казаться невнятной, лица пострадавших обвисли и Мимическое выражение редкое.

Клинически делаются разные классификации в зависимости от возраста начала или тяжести симптомов.

По мере развития процесса конечности также могут быстро утомляться и слабеть под нагрузкой, поэтому больным может быть трудно подниматься по лестнице или вразвалочку походка экспонат. Поражение дыхательных мышц также может происходить внезапно и внезапно (миастенический криз) и является очень серьезным осложнением миастении.

Примечание: симптомы

В целом болезнь показывает одну очень большая вариативность внешнего вида: Даже у отдельных пациентов изменяются пораженные группы мышц, вызывающий стресс и сила симптомов.

Заболевания исключения (дифференциальные диагнозы)

Основной дифференциальный диагноз: Синдром Ламберта-Итона, что особенно характерно для опухолевых заболеваний. Симптомы и механизмы заболевания фундаментально схожи, но анализ крови показывает антитела, отличные от таковых при миастении, включая изображение на электромиограмме (Электромиография/ EMG) Другой.

Кроме того, теоретически существуют и другие заболевания Нервная система и мышцы вроде рассеянный склероз, Мышечные дистрофии или Poliomyositis («Полиомиелит»), з. Некоторые симптомы похожи на симптомы миастении. В большинстве случаев эти заболевания можно исключить путем тщательного изучения истории болезни и медицинского осмотра.

диагностика

Базовая диагностика включает сбор анамнеза, физикальное обследование с неврологической специализацией и "Тенсилон тест“.

Информация: тест на тенсилон

На Тенсилон тест вводится лекарство, которое оказывает ингибирующее действие на фермент, который обычно отвечает за разрушение вещества-мессенджера в точке переключения нерв-мышца. Это резко увеличивает доступность вещества-мессенджера на нервно-мышечной пластинке, и симптомы миастении значительно уменьшаются в течение очень короткого времени, в течение примерно 5 минут.

При исследовании электрической активности мышцы в электромиограмма (ЭМГ) показывает характерную картину (уменьшение высоты прогибов при длительной выдержке).
В крови может 80-90% пострадавших антитело против рецепторов вещества-мессенджера на нервно-мышечной пластинке. Если это не удается, нужно Образец мышечной ткани может быть удален для микроскопического исследования. Чтобы исключить наличие изменения вилочковой железы, рентгенография Грудная клетка подготовлен.

терапия

Терапия основана на воздействии на иммунную систему пациента кортизоном (кортизоном) или другими активными ингредиентами, снижающими выработку антител против рецепторов-мессенджеров. Ингибиторы фермента, расщепляющего передающее вещество, вводятся симптоматически; при миастеническом кризе их вводят внутривенно. Эти ингибиторы не совсем беспроблемны, так как передозировка может привести к серьезному «холинергическому кризису», который клинически проявляется как отравление убийцами сорняков (тошнота, рвота, мышечные спазмы, потливость).

Если при уточняющем осмотре действительно обнаруживается увеличение или изменение вилочковой железы, они обычно удаляются хирургическим путем, что может привести к ухудшению симптомов. В этом случае можно попытаться постепенно прекратить иммуносупрессивную терапию через 2–4 года.

прогноз

Заболевание медленно прогрессирует и в 10-20% случаев все еще приводит к летальному исходу. Если болезнь по-прежнему ограничивается отдельными группами мышц, прогноз хороший. Пострадавшим рекомендуется связаться с заинтересованными группами, чтобы обменяться информацией о жизни с заболеванием и получить "Миастения Пасс«Получить, кто в экстренных случаях информирует помощников и терапевтов о наличии болезни.